La dyskinésie ciliaire primitive

La Dyskinésie Ciliaire Primitive.

Auteur : VEREECKE Armand Coprésident A.S.B.L. DYSKINESIA

La dyskinésie ciliaire primitive est une maladie génétique entrainant une anomalie structurale du cil qui est à l’origine de la symptomatologie respiratoire causée par un trouble de l’épuration mucociliaire. Celle-ci se complique par une atteinte sévère au niveau ORL et parfois cardiaque.

     

Qu’est-ce que la dyskinésie ciliaire primitive ?

La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) estune maladie génétique portant atteinte au système respiratoire.

Les termes :  « Dyskinésie » signifie un défaut de mouvement.

« Ciliaire » signifie qu’elle touche les cils vibratiles de l’organisme.

« Primitive » signifie qu’elle est présente dès la naissance, sinon elle est secondaire et se nomme DCS.

La DCP une maladie autosomique récessive, cependant quelques autres cas de transmission génétique ont été signalés. La DCP n’est pas une maladie contagieuse, mais des infections pulmonaires secondaires à la maladie peuvent se développer. Celles-ci ne représentent pas de danger pour un individu sain, mais une prudence est conseillée au contact d’autres patients sensibles (autres DCP, MUCO, immunodéprimé …)

Sa prévalence est de 1/16.000, la fréquence des individus porteurs devrait être de 1/30 à 1/60 et 25 % des sujets ayant un situs inversus ont une dyskinésie ciliaire. Le situs inversus est un terme signifiant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. On remarque une prévalence plus importante dans les populations magrébines.

Qu’est-ce que le syndrome de Kartagener ?

Le syndrome de Kartagener aussi appelé syndrome de Siewert est un ensemble de symptômes qui regroupe le situs inversus, les bronchiectasies et les polyposes nasales ; c’est deux derniers étant en réalité des complications de la DCP. Lorsqu’une DCP est accompagnée d’un situs inversus, on parle alors du syndrome de Kartagener.

Sa prévalence est de 1/32.000 càd que dans un cas sur deux de DCP on retrouve un situs inversus.

Qu’est-ce que le mécanisme d’épuration mucociliaire ?

Liens :

Descriptif complet des cils sur : http://coproweb.free.fr/pagphy/physioan/ch7s2.htm

Video : Introduction to MucociliaryTransport Video Microscopy : http://www.youtube.com/watch?v=FQwqhblxz3I  6’18 » Anglais

Comment soupçonner la présence de la DCP ?

Comment se manifeste la DCP ?

À la naissance.

Elle se manifeste par un syndrome de détresse respiratoire néonatale « inexpliquée ».

Au niveau anatomique.

Le situs inversus est un facteur qui oriente le diagnostic vers la présence d’une DCP. Celui-ci peut-être partiel ou total.

On retrouve parfois un hippocratisme digital.

Au niveau des voies aériennes supérieures.

Les atteintes sont présentes dans plus de 95% des cas pédiatriques.

La cavité nasale et les sinus sont tapissés de cils vibratiles qui permettent l’élimination du mucus présent dans les voies aériennes supérieures. Or dans la DCP, ces cils sont inefficaces, ce qui entraine une stagnation des sécrétions, suivi d’une inflammation des tissus.

Ceci évolue alors vers une rhinitechronique et une sinusite chronique.

Vidéo anglais sinusite : http://www.youtube.com/watch?v=SPtJnv-a7do&feature=related

Au niveau de l’oreille moyenne.

Celle-ci communique à la cavité nasale par un conduit appelé la trompe d’Eustache. Une inflammation de la trompe d’Eustache causée par un trouble de l’épuration mucociliaire est source d’otite chronique. Ceci entraine alors une diminution de l’audition qui peut entrainer des difficultés scolaires chez l’enfant.

Il est à noter que dans le cas particulier de la DCP, la pose de drains transtampaniques est vivement déconseillée par de nombreux spécialistes, car c’est une voie d’entrée directe pour les germes pathogènes.

Vidéo anglais otite moyenne : http://www.youtube.com/watch?v=T8g62Fygepg&feature=more_related

Au niveau des voies aériennes inférieures (poumons).

Un encombrement apparait dû à l’accumulation du mucus produit par le corps et les particules inhalées. Ceci induira avec le temps des lésions irréversibles au niveau des voies aériennes inférieures. Ces lésions nommées bronchiectasies sont des dilatations localisées du diamètre bronchique, elles sont déjà présentes chez 70 % des enfants de 10 ans. Elle favorise l’apparition d’infections. De plus on note une diminution des paramètres spirométriques avec un profil de type obstructif.

Vidéo : Bronchiectasis : http://www.youtube.com/watch?v=JlZ1sG34Khc&NR=11′ 47′ Anglais

Au niveau de la vision.

Une forme rare de DCP avec mutation du gène RPGR entraine une rétinite pigmentaire. Cette maladie se manifeste par une perte de la vision nocturne et un rétrécissement du champ visuel et peut éventuellement rendre aveugle.

Au niveau neurologique.

Les cellules tapissant l’intérieur des ventricules (appelées cellules épendymes) sont coiffées de cils qui battent de façon synchronisée pour faire circuler le liquide céphalorachidien (LCR) des sites de production vers les sites d’absorption. Dans le cas de DCP, on peut alors retrouver de rare cas d’hydrocéphalies communicantes.

Au niveau reproducteur.

Les flagelles des spermatozoïdes sont également touchés par un défaut de mobilité, ce qui entraine généralement une stérilité de l’homme. Cependant ceux-ci conservent toujours leurs capacités à pouvoir féconder l’ovocyte de la femme grâce à une procréation médicalement assistée.

En ce qui concerne les femmes, les trompes de Fallope sont constituées intérieurement par un épithélium cylindrique simple et cilié. Les cils jouent un rôle essentiel dans la migration de l’ovule. Dans le cas de la DCP, ce mécanisme est perturbé et peut-être la cause d’une hypofertilité. Ce qui implique l’usage des techniques d’aide à la procréation.

Autres complications possibles.

Polykystose rénale, atrésie biliaire…

Comment diagnostiquer la DCP ?

Par le test à la saccharine.

Un peu de celle-ci est déposé au niveau nasal et dans la normalité, le patient doit ressentir le goût de sucre après 10à 30 minutes, sinon on suspecte une DCP.

Par un dépistage au NO.

Cet examen est non invasif et permet de mesurer le taux de NO exhalé. Dans les DCP le taux de NO est particulièrement effondré. En cas de test positif, le patient devra subir une biopsie afin de confirmer le diagnostic.

Par une biopsie et la mise en culture des cellules.

Les cellules prélevées sont d’abord mises en culture. Ensuite les cellules sont examinées par différentes techniques microscopiques afin de pouvoir poser le diagnostic. Cette technique permet de différencier les DCP des dyskinésies ciliaires secondaires (DCS).

Par des tests génétiques.

Mais la maladie n’est pas encore suffisamment connue à ce niveau.

Pour une information complémentaire enanglais sur les mutations : http://www.genecards.org/index.php?path=/Search/keyword/%22CILIARY+DYSKINESIA%22/0/20

Comment évolue la DCP ?

Il existe de nombreuses formes, certaines plus légères et d’autres beaucoup plus sévères, mais plus le patient sera diagnostiqué tôt et aura une bonne prise en charge, plus le pronostic sera favorable.

Les patients sont souvent colonisés par :

Haemophilus influenza.

Staphylococcus aureus.

Pseudomonas aeruginosa.

Comment traiter un patient atteint de DCP ?

Une prise en charge précoce des infections respiratoires par une aérosolthérapie et une antibiothérapie est nécessaire.

Une kinésithérapie des voies aériennes supérieures, celle-ci est basée sur une hygiène des voies aériennes supérieures, complétée par des techniques de gymnastique ORL et l’usage d’aérosolthérapie manosonique.

Une kinésithérapie respiratoire des voies aériennes inférieures aide à prévenir le développement de bronchectasies. Un drainage bronchique doit être réalisé quotidiennement même en dehors des périodes d’exacerbations afin d’éviter le développement de bronchectasies et l’apparition d’une insuffisance respiratoire chronique.

Du point de vue chirurgical, c’est l’ablation de lobes particulièrement endommagés qui sera pratiquée, il y a peu de greffes contrairement aux patients atteints de mucoviscidose. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire pour corriger les anomalies cardiaques congénitales lors d’un syndrome de kartagener avec situs inversus incomplet.

Meurt-on de la dyskinésie ?

La maladie pouvant être très invalidante chez certains patients et ceci même jeunes, n’est pas directement fatale en soi, mais les séquelles (développement de bronchectasies avec insuffisance respiratoire chronique) et pathologies secondaires découlant de la DCP diminue les paramètres vitaux ce qui entraine une diminution de l’espérance de vie par rapport à un individu sain. D’où l’intérêt d’une prise en charge précoce et efficace afin de contrôler au maximum ces pathologies secondaires. Une kinésithérapie de qualité est indispensable.

Sources :

TissirF. et coll. « Lack of cadherins Celsr2 and Celsr3 impairs ependymalciliogenesis, leading to fatal hydrocephalus » in Nature NeuroscienceVolume: 13, Pages: 700–707

Ciliarydefects and genetics of primary ciliary dyskinesia. Escudier E, Duquesnoy P,Papon JF, Amselem S. Paediatr Respir Rev. 2009 Jun;10(2):51-4. Epub 2009 Apr18.

AfzeliusBA : Cilia-related diseases. J Pathol 2004 ; 204 : 470-7.

EliyahuS, Shalev E : A fertile woman with Kartagener’s syndrome and threeconsecutive pregnancies. Hum Reprod 1996 ; 11 : 683

JorissenM, Bertrand B, Eloy P. Ciliary dyskinesia in the nose and paranasal sinuses.Acta Otorhinolaryngol Belg. 1997, 51 : 353-66.

Revue des Maladies Respiratoires Volume 28, numéro 7 pages 856-863 (septembre 2011) Dyskinésieciliaire primitive : revue rétrospective clinique et paraclinique

Revue des Maladies Respiratoires Vol 22, N° SPECIAL – juin 2005 pp. 28-32 Diagnostic de la dyskinésie ciliaire primitive par la mesure du NO nasal.

Revue des Maladies Respiratoires Vol 24, N° HS1 – janvier 2007 p. 155 Dyskinésie ciliaire primitive chez l’adulte : caractéristiques cliniques chez 54 patients.

http://www.scd.uhp-nancy.fr/docnum/SCDMED_T_2000_MOREAU_LUDOVIC.pdf

 

Article rédigé et actualisé le 20/07/2012 par VEREECKE Armand kinésithérapeute et coprésident de l’A.S.B.L. DYSKINESIA.

37 réflexions au sujet de « La dyskinésie ciliaire primitive »

  1. bonjour, en 2010 on ma dit que j avais le syndrome du kartagener ce qui me donne beaucoup de difficultés a respirer et plus je prend de l’age je suie toujours essoufflée , le nez bouché , mal au oreilles, a la tete mais qu d un cotée ect ect j ai 47 ans ,
    ma question est si cette maladie es reconnue sachant que j ai un situs inversus complet , j ai du mal a trouvée un travaille qui puisse me correspondre sachant que j ai une toux constante donc ( bronchites chronique , sinusite chronique, ) et a sa j ai une arthrose évolutive …… donc pas facil de travailler !!
    cordilement

    1. J’ai 60 ans et je vis pas mal avec mon syndrome de Kartagener (situs inversus complet).

      Je dois évidemment expectorer beaucoup chaque jour mais je fais de la gymnastique, de la marche. Je travaille toujours. Je ne me sens pas spécialement fatiguée. Je ressens beaucoup d’énergie malgré ma maladie.

  2. Bonjour j aimerai avoir votre avis je suis f delta 508 (porteur sain muco)avec problème de nez ce qui a provoque un cholestetame multi opère après séquençage comfirmation pas de muco mais problèmes orl avec difficultés d avoir un enfant 3 ans en couple sans succès je suis en France dans le Var qui je peux voir pour un avis sur mes difficultés de santé cordialement

    1. Bonjour, Peut-être avez-vous déjà eu des réponses mais au cas où, je suis suivie dans la var à l’hôpital renée sabran par le Dr mély dans son service de crcm.
      L’équipe est compétente et disponible 24/24 en cas d’urgence. De plus, les médecins (ils sont 3 dans ce service) et les 2 infirmières coordinatrices sont facilement joignables par téléphone, ou par mail. C’est bien pratique, et rassurant!
      en cas de besoin de cure iv le cadre est superbe! Ça aide pour le moral, surtout quand on habite loin! (Je vis en corse).

  3. bjr je souffre de cette maladie depuis la naissance et jetais hier a lhosto pour la procreation on ma dit que la seule solutionn cest la fecondation IN VITRO.est cde que le fait que je tousse tt le temps ne va pas deranger la fixatiuon de loeuf?

    1. Je vous repond un peu tard mais ne vous en faites pas je suis atteint de la dcp . Jai 23 ans et pour vous rassure jai deux merveilleuse petite fille une de 3 ans et u e d1 ans et elles sont arrivés « naturellement » bien a vous

      1. Bonjour
        Je suis une future mamie et ma belle fille souffre de dcp.
        J ai beaucoup d interrogation et j aimerais surtout pouvoir aider au mieux mes enfants sans être ni intrusive ni maladroite. pourriez vous me donner quelques conseils ou les coordonnées d un centre ou autre ou je pourrais me renseigner merci

        1. Bonjour Patricia,
          si votre belle-fille a la DCP il faut aussi que votre fils soit porteur des gènes de la dcp pour que vos petit-enfants aient une possibilité d’avoir la maladie.
          Si votre fils n’a pas les gènes (on peut avoir les gènes sans avoir la DCP, on parle alors de porteur sain) vos petits enfants n’auront pas la dcp. Ils seront porteur sain.
          Il faut absolument que les deux parents aient les gènes pour que les enfants soient peut-être DCP. En effet il y a 1 chance sur 4 d’avoir la dcp dans ce cas.
          En Belgique aucun centre n’existe pour le moment.
          N’hésitez pas à me contacter sur contact@dyskinesia.be pour de plus amples informations
          Bien à vous,

      2. Bonjour,
        Je me permets de vous contacter car je suis atteinte du syndrome de kartagener. J’ai 29 ans.
        Je n’ai pas réussis à avoir de bébés naturellement et on est passé directement à la fécondation in vitro mais au bout de 7 tentatives, rien ne s’accroche…… enfin si mais fausse couche. je me suis également posé la question sur la toux et la nidation est ce que cela n’empêche pas les embryons de s’accrocher?… Votre message me donne un vrai espoir… mais avez vous fait une analyse des cils? il vous ont dit qu’ils étaient partiellement immobile ou totalement? car pour moi ils m’ont fait une biopsie nasale avec prélèvement des cils et ont mi en résultat 100 % immobiles. Apparemment si c’est immobile dans le nez ca ne peux pas etre mobile ailleurs… je suis très intriguée et je voudrai vraiment en savoir un peu plus. Je veux vraiment être maman…. SVp contactez moi en privé. Merci mille fois par avance

        djivansounita@yahoo.fr

      3. Bonjour « Hympe Maxime »,
        Je me permets de vous contacter car je suis atteinte du syndrome de kartagener. J’ai 29 ans.
        Je n’ai pas réussis à avoir de bébés naturellement et on est passé directement à la fécondation in vitro mais au bout de 7 tentatives, rien ne s’accroche…… enfin si mais fausse couche. je me suis également posé la question sur la toux et la nidation est ce que cela n’empêche pas les embryons de s’accrocher?… Votre message me donne un vrai espoir… mais avez vous fait une analyse des cils? il vous ont dit qu’ils étaient partiellement immobile ou totalement? car pour moi ils m’ont fait une biopsie nasale avec prélèvement des cils et ont mi en résultat 100 % immobiles. Apparemment si c’est immobile dans le nez ca ne peux pas etre mobile ailleurs… je suis très intriguée et je voudrai vraiment en savoir un peu plus. Je veux vraiment être maman…. SVp contactez moi en privé. Merci mille fois par avance

        djivansounita@yahoo.fr

  4. bonjour,
    mon fils âgé de 11 ans souffre du syndrome de kartagener comment expliquer qu’il a arrêté de grandir depuis 2 ans plus ou moins est-ce dû à la maladie ou à la prise sans interruption d’antibiotiques?

    1. Bonjour Mériam,
      je ne pense pas que les antibiotiques soient responsables de sa croissance.
      Je n’ai jamais trouvé dans la littérature scientifique le fait que les enfants atteints de DCP soient de plus petite taille mais les différents patients que je connais ne sont pas très grands par rapport aux enfants de leur âge (dont mon fils de 11 ans lui aussi qui est le plus petit de sa classe).
      Par contre les adultes atteints de DCP que j’ai rencontré ont une taille tout à fait standard.
      Qu’en pense son médecin?
      Si je trouve quelque chose je vous tiendrai informé.

      1. Bonjour Gwen,

        suite au message précédent, concernant l’arrêt ou le ralentissement de croissance, il serait sage de leur demander si leur enfant prend de l’Azitromicine + puff de flixotide, la combinaison des deux , provoque (dans de rares cas) une insuffisance surrénalienne iatrogène. Seul une prise de sang pour vérifier le dosage de gluco-corticoïdes permet de le vérifier. A St Luc , 3 enfants sont concernés. L’insuffisance surrénalienne est une chose très sérieuse et à ne pas prendre à la légère. ( Cerise est concernée, elle a un retard de croissance de 3 ans , elle doit prendre des doses d’hydrocortisone , 3 X par jour. Elle est porteuse d’un document, qui en cas de T° élevée ou accidents permet aux urgences d’agir très vite).
        A+ Lise

    2. Bonsoir
      Pour la croissance, il y a plusieurs facteurs entrant en ligne de compte
      1/ Petit, mon fils a grandi à vitesse grand V ; puis, arrivé vers l’âge de 11 ans il a stagné. À 15 ans, avec ses 1,51 m, je me suis décidée à l’emmener voir une endocrinologue à Trousseau sur Paris. Radiographie des mains qui donnent l’âge du squelette. Verdict : 12 ans mais une croissance quand même existante…
      La toubib m’a alors expliqué que la croissance des garçons correspond en grande majorité à celle de leur géniteur ; à savoir, si celle du papa a été tardive, ce sera identique pour son fils
      Vers 17/18 ans, il a « poussé en accéléré » 1,78 m
      Voyez-vous, en ce qui me concerne, je mesurais 1,68 m à 14 ans.. 1,70 m à 18 ans et 1,72 m à 23 ans
      2/ Ma fille est née en 1987 avec une très grave détresse respiratoire… Elle est restée entre nos deux mondes durant la 1ère semaine de sa vie…
      Je vous passe les affreux détails des 5 premières années de sa vie jusqu’à ce jour où elle fut prise en charge par un excellent professeur ORL à Trousseau ; hospitalisation en urgence, batterie de différentes examens…
      Finalement, c’est après 16 mois « d’investigation » qu’on lui a diagnostiqué une maladie ciliaire.
      Alors, oui, je vous confirme que pour les enfants atteints de DCP, la croissance staturo-pondérale est ralentie…
      Facile à comprendre puisque l’organisme est bien moins oxygéné….
      À 28 ans, ma fille mesure 1,62 m ; c’est la « crevette » de la famille
      Pour le fun, il est reconnu qu’en multipliant par deux la taille prise d’un enfant à 2 ans, cela donne la taille adulte ; celle de ma fille indiquait 1,76 m
      Je vous souhaite bon courage car les maladies sont toujours difficiles à vivre ..
      Bien cordialement

    3. Bonjour Mériam 🙂

      La croissance staturo-pondérale est  »ralentie » par la DCP qui entraîne une qualité d’oxygénation moindre …

      Une des premières choses apprises à Trousseau (75014) par la pneumologue de ma Fille, diagnostiquée en 1993 ..

      Bon courage à Vous

  5. Bonjour, j’ai une dcp + situs inversus complet.
    Depuis mon plus jeune âge, aujourd’hui j’ai 47 ans avec traitement antibiotique, kiné, aérosol ect.. je suis suivie par un pneumologue et j’en suis contente malgré tout je souhaite savoir si vous connaissez des médecins spécialisé dans la (dcp) de ma région Lorraine ?
    Merci de votre réponse

    1. Bonjour Nadia, comme nous sommes une association Belge, je ne connais pas spécialement des médecins dans votre région. Mais vous trouverez dans le lien ci dessous les centres de références de la muco en France (ce sont généralement les mêmes centres qui s’occupent des patients DCP).
      Bonne journée à vous 😉
      http://www.fondation-groupama.com/sante/connaitre_les_maladies_rares/centres_de_reference/p-231/art_id-/args-Y29tcF9pZD0xMzAmYWN0aW9uPXZpZXdEZXRhaWwmaWQ9MzkmfA%3D%3D#

      1. Bonjour gwenaelle je souhaiterais être mise en contact avec vous atteinte du syndrome de kartagenere avec situs incersus complet depuis ma naissance actuellement j ai 26 ans je vis en Belgique j aimerais en savoir plus sur l association merci …. Avez vous un numéro ou une adresse email ou vous contacter .

    2. Bonjour Nadia 🙂

      À Paris, le centre de référence des maladies rares de Cochin (75014) (service pneumologie) prend en charge les patients de toute la France atteints de DCP.

      Bien cordialement,

  6. Bonjour à tous, Nous recherchons pour notre petit Nathan de 8 ans une personne ayant une dyskinésie cilaire avec un situs complet (de préférence un enfant) car Nathan se sent bien seul et en souffre. Merci de votre aide.

    1. Bonjour
      Je viens vers vous car ma fille a également un syndrome de kartagener avec situs inversus complet. Elle n’a pas la vie facile mais elle garde le sourire .
      Elle aura bientôt 5 ans et je serais ravie de pouvoir enfin trouver quelqu’un qui vie le même calvaire que nous.

  7. Bonjour,
    ma fille de 8 ans a un situs inversus complet et une DCP. Elle est suivie à l’HUDERF (par des médecins qui sont super). J’aimerai savoir ou ça en est concernant la demande de reconnaissance de cette maladie auprès de l’INAMI? Car avec les changements instaurés par cette chère Maggie, notre portefeuille risque d’en prendre un coup (Antibiotiques moins remboursés, nasonex plus chère…). Merci

    1. L’INAMI connait la maladie mais n’intervient pas dans son traitement. La réunion du 26/1/17 est reportée donc pour le moment aucun changement avant minimum avril 2017. Même si les antibiotiques augmentent de quelques cents ils rentrent dans le MAF donc on ne verra aucune différence. Le Nasonex devrait rester sous prescription donc rien à craindre non plus 😉

  8. Bonjour ca ma fait du bien de lire vos messages merci bcq…mon fils de 11 ans est atteint de la dcp . ll utilise un nébulisateur à vapeur d eau saline depuis 6 mois environ et depuis 2ans et demi une pompe thérapep.(aucun medicament)…voir Vitalair…ce qui l aide bcq à évacuer ses sécrètions chaque jour, 2 fois par jour. nous avons passer 8 ans sans trop savoir car l hopital de naissance n était pas au courant de dcp…maintenant mon fils va mieu, quand il etait petit ce n etait pas evident car il savait pas cracher…..il a tjs des sécretions mais avec ces pompes il garde une hygiène pulmonaire quotidienne. à 8ans nous avons décidé d enlever les tubes ds ses oreilles même si l oreille gauche coulait constamment, apres quoi il eu un peu de liquide derriere les tympans pendant quelque temps sans plus, aujourd hui il na plus de problèmes avec les oreilles.il a eu des crise d éternument pendant environ 1 an maintenant c est passé..je veux mentionner que les antibio ne fonctionne pas chez lui ceux donner pour pneumonie, ca na jamais fct..il en a pris plusieurs sortes plus petit….en plus cela diminue son système immunitaire … après il attrape tous ce qui passe…nous avons tester les bacteries du crachat avant et apres antibio sans résultat..avis du medecin….il a fait une infection cet été après 5 ans sans infections, son mucus etait coler et sec, le sport changeait rien, j ai eu tres peur..le nebulisateur a vapeur d eau salé a fait la difference ( faut utiliser avec précaution, bien steriliser )…..humidifier…..le truc c est dévacuer les sécrètions, avant les pompes j le chatouillait il adore et c est tres efficace pour le faire cracher avec des clappingsj le fait encore des fois,,il fait bcq de sport, hockey, soccer ect..j ai pas vu que cela fait une difference pour l évacuation des mucus mais pour la santé en generale et il s oxygene et c est bon. Nous utilison les infusions de thym concentré cela est tres efficace contre les infections, diminution des bactéries, changement de couleur du mucus (plus claire, blanc au lieu de jaune), c est avec ca qu il a passé au travers de ses infections.et qu il en a évité.j ai essayer plein de plantes medicinale, le thym est pour mon fils tres efficace…début d infection apparente avec fievre l occalisé au bas des poumons et ventre pas de fievre a la tete ou au reste du corps….si ce n est pas traiter la fievre s étend.;;toux seche qui se transforme en toux grasse apres 2jours de toux environ…tjs pareil….alors quand il se met a tousser sec et souvent j sais qu il va faire une infections et qu il a du mucus seché dans les bronches;;.mettre le thym bio ds l eau chaude..ne pas faire bouillir, quantité environ un pouce ds le fond d un petit pot masson…moi j en fait des grosses portion j y ajoute du miel bio quand c est tiede et je le mets au frigo, il en boit 1 litre par jour, il adore ca, 21 jours de traitement comme ca et il a le mucus claire pendant plusieurs jour-mois apres quelques jours on voit la diffèrences, je vous conseil de poursuivre quand meme,..il doit etre bien hydraté en tout temps boire beacoup…cela garde le mucus humide, prévient la secheresse et un taux d humiditer favorable de la maison est necessaire environ 50 % d humiditer, une serviette de bain mouiller faire l affaire ,….sinon le mucus seche et entre le mucus secher et les poumons c est la galère de bactéries et l infection…je ne suis pas medecins je vous partage seulement mes trucs. il recoit des massages, cela détend ces muscles, moin de compression des poumons quand le diaphragme et les intercostaux sont détendu, avec bcq de toux c est important de detendre , point d acuppression, acuponcture qui aider a l ouverture du lobe moyen droit aussi la pompe therapep(apres 8 années d atélectasie), il va chez l ostheo aussi 3-4 fois par année. garder les poumons clean, évacuer les sécretions plus facile avec un bon taux d humiditer et hydratation, limonade de thym au miel bio, soin physique. J ajouterais svp maison sans champignons…… éviter les irritants des voix respiratoires surtout en période de toux sèche…les parfum, l eucalyptus, bonne qualité de l air maison clean pas de tapis et autres ramasse poussieres…….ect….. bcq d amour de repos et de confiance. bonne chance. si vous avez des conseils suplémentaire merci d en faire part. merci beaucoup.

    1. Bonjour Annie 🙂

      Je confirme le thym et son effet anti-infectieux 😉

      Ma fille, née en 1987 avec une grave détresse respiratoire (la laissant entre 2 mondes la 1ère semaine de sa vie ..), avait des QUINTES de TOUX «ABOMINABLES» …

      SEUL REMÈDE 1 biberon de lait chaud avec du miel …

      Aujourd’hui, à 30 ans, elle confirmerait, c’est toujours LA solution :
      1 mug ou bol de lait chaud avec du miel 🙂
      mais elle ajouterait une recommandation, pour les périodes de BPCO : prendre
      1 verre d’eau bien chaude avec «citron et miel» 😉 (bio de préférence)

      Bien cordialement,

  9. Bonjour a tous.
    Je suis atteint de la dcp et jai 23 ans . Je suis traité avec de l’azythromicine 250 2/jour et du seretide. Aujourd’hui apres deux prise de sans je constate que mes plaquette sanguine ne font que baissé (en deux semaine jen ai perdus pres de 20000) et jai une fonction reinal en baisse egalement . Quelquun serai til dans le meme cas que moi? Si oui comment a t’on soigné ceci.
    Pour ma curiosité jaurai voulu savoir les different traitement de la DCP car jai limpression que mon traitement n’agit plus .
    Merci pour vos reponse a bientot

    1. Bonjour Maxime,
      je n’ai jamais entendu que les plaquettes baissaient avec la dcp (mais je ne suis pas médecin). Qu’en dit votre pneumologue ?
      Il n’y a pas de traitement « type » pour la dcp car c’est un traitement qui s’adapte à chaque malade.
      En général dans quasi tout les cas, il faut faire une douche nasale (1 à 2 fois par jour) et de la kinésithérapie tous les jours pour éviter la stagnation des mucosités. En fonction des infections un traitement antibiotique est mis en place par le pneumologue pendant une certaine période.
      N’hésitez pas à me contacter sur contact@dyskinesia.be

  10. Bonjour
    Atteint de la DCP depuis la naissance depuis 2 ans je fais des infections sur infections (pseudomonas aeruginosa) j’ai fait plusieurs traitements intraveineux (Fortum) de 12 jours ainsi que des aérosols matin est soir de tobramycine est colimycine j’ai changé y a 15 jours la colimycine par du TOBI j’ai l’impression que la colimicyne ne me fesait pas d’effets je note une amélioration avec le tobi dans le sens où j’ai moins l’odeur forte est désagréable quand je tousse , ce qui me gêne énormément c’est que depuis tout ce temps ce crache énormément est sa ne ralenti pas , j’ai fait plusieurs ECBC est ils ne trouve rien mais pourtant l’infection est toujours présente …
    Je ne sais plus quoi pensé on dirait que les médecins suive un protocole est né cherche pas à voir plus loin …

  11. Bonjour Paul

    Ma fille, née en 1987 avec une grave détresse respiratoire (la laissant entre 2 mondes la 1ère semaine de sa vie ..), avait des QUINTES de TOUX «ABOMINABLES» …

    SEUL REMÈDE 1 biberon de lait chaud avec du miel …

    Aujourd’hui, à 30 ans, elle confirmerait, c’est toujours LA solution :
    1 mug ou bol de lait chaud avec du miel
    mais elle ajouterait une recommandation, pour les périodes de BPCO : prendre
    1 verre d’eau bien chaude avec «citron et miel» (bio de préférence).

    Je me permets de vous recommander d’essayer cette  »recette » pendant un certain temps car
    – le miel est extrêmement bienfaiteur (seule nourriture terrestre à garder ad vitam eternam ses propriétés)
    * antibiotique naturel,
    * antifongique,
    * ../..
    – le citron avec ses vitamines en grande quantité.

    Bien cordialement,

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